Idiopathische Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose oder idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine sehr schwerwiegende chronische Erkrankung mit oft tödlichem Ausgang, die durch eine stetige Abnahme der Lungenfunktion gekennzeichnet ist.^[1][2] Der Begriff Lungenfibrose steht für eine Vernarbung des Lungengewebes, die zu einer ständig zunehmenden Dyspnoe (Atemnot) führt. Die Fibrose hat meistens eine schlechte Prognose.^[1][2][3] Der Begriff „idiopathisch“ wird verwendet, da die Ursache der Lungenfibrose noch nicht bekannt ist.^[1]

IPF tritt meistens im Erwachsenenalter zwischen 50 und 70 Jahren auf, vor allem bei aktiven oder ehemaligen Rauchern; Männer sind häufiger betroffen als Frauen.^[1][4]

IPF gehört zu einer großen Gruppe von etwa 200 Lungenerkrankungen, die als interstitielle Lungenerkrankungen (englisch Interstitial Lung Disease oder ILD) bezeichnet werden und einen Befall des Lungeninterstitiums aufweisen.^[2] Das Interstitium, also das Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen (Alveolen), ist hauptsächlich befallen. Dennoch befallen diese Erkrankungen häufig nicht nur das Interstitium, sondern auch Alveolen, periphere Atemwege und Gefäße.^[2] Das Lungengewebe von Personen mit IPF weist ein charakteristisches histopathologisches Muster auf, das als gewöhnliche interstitielle Pneumonie (englisch Usual Interstitial Pneumonia oder UIP) bezeichnet wird. UIP ist die histologisch bzw. detailradiologische Entsprechung der IPF.^[1][4]

2011 wurden neue Richtlinien für Diagnose und Management der IPF veröffentlicht.^[1] Eine deutschsprachige Fassung der internationalen Richtlinien aus dem Jahr 2013 basiert auf einer Initiative deutscher Experten unter der Schirmherrschaft der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) und auf den Ergebnissen einer Konsensuskonferenz.^[5]

Die Diagnose der IPF setzt den Ausschluss anderer Formen einer interstitiellen Pneumonie voraus, einschließlich anderer idiopathischer interstitieller Pneumonien und interstitieller Lungenerkrankungen (ILD) im Zusammenhang mit Umweltbelastungen, Medikamenten oder systemischen Erkrankungen.^[5]

1. ↑ ^{a b c d e f} G Raghu, HR Collard, JJ Egan et al.: An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. In: Am J Respir Crit Care Med., 183 (6), 2011, S. 788–824. doi:10.1164/rccm.2009-040GL. PMID 21471066
2. ↑ ^{a b c d} American Thoracic Society / European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. In: Am Respir Crit Care Med., 165 (2), January 2002, S. 277–304, PMID 11790668.
3. ↑ EB Meltzer, PW Noble: Idiopathic pulmonary fibrosis. In: Orphanet J Rare Dis., 3 (1), 2008, S. 8. doi:10.1186/1750-1172-3-8. PMID 18366757. PMC 2330030 (freier Volltext).
4. ↑ ^{a b} Pulmonary Fibrosis Foundation. Prevalence and Incidence. Pulmonaryfibrosis.org; abgerufen am 11. April 2013.
5. ↑ ^{a b} G Raghu, D Weycker, J Edesberg, WZ Bradford, G Oster: Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. In: Am. J Respir. Crit. Care Med, 174 (7), 2006, S. 810–816. doi:10.1164/rccm.200602-163oc.